第406回熊本チェストカンファレンス

2016年5月26日　熊本大学にて

症例1

75歳，女性
22年前にmyoma uteriに対し子宮全摘＋片側附属器切除術の既往あり．18年後にLC ope.　pT1aN0M0 stage IA．その4年後S8-9に淡い結節影出現．徐々に増大．　　　　

鑑別として

Benign metastasizing leiomyoma (BML)
BMLはMyomaのope後3-20年経過して健診等で偶然発見されることがある．
BMLが悪性転化することはないとされている．

診断は平滑筋肉腫（おそらく子宮）の肺転移．すりガラス様に見える病変は，肺胞の間質に肉腫細胞が浸潤．

肺原発の平滑筋肉腫ではないかというdiscussionあり．

症例2

45歳，女性
咳嗽，喀痰が普段より増強し，近医を受診．肺炎の診断にて同日同院に入院．胸部CT所見より専門的治療が必要と判断され，入院4日目に転院．
右中葉の陰影．浸潤影or結節影．右中葉の気管支が見えない．右下葉には小葉間隔壁の肥厚，小葉中心性粒状影．
WBC 26700/μl，CRP 32 mg/dl，プロカルシトニン陰性，
SBT/ABPC→TAZ/PIPCにて軽快．しかし退院6か月後chest painにて来院．

診断は放線菌症

Actinomyces israellii

診断は喀痰検査！sulfar granuleの喀出で診断がついた．

 ⇒2005年の呼吸器学会雑誌にこんな報告がある．

http://www.jrs.or.jp/quicklink/journal/nopass_pdf/043040231j.pdf
硫黄顆粒の喀出により診断し得たActinomyces odontolyticusおよびActinomyces meyeri による肺放線菌症の1 例　
抜粋；「当院入院1～2 カ月前より時折，直径2～3 mm 大の黄褐色の固形物を痰と共に喀出することが判明した．」

 

今回の治療はSBT/ABPC→ABPC→AMPC 1500mg/day
（治療薬はペニシリンが第一選択で，2～6週間の点滴投与の後6～12カ月の内服投与という長期間の治療が原則となる．）レジデントノート2012年8月号

 硫黄顆粒は炎症巣内で希リン酸カルシウムを取り込んで石灰化した菌糸であり，生体内の組織より証明された場合は放線菌症と診断する根拠となり得る．（前述の症例報告論文より）

 プロカルシトニンは陰性であった．→膿瘍形成時はプロカルシトニンは上昇しにくいとの意見あり．

第403回熊本チェストカンファレンス

2016年2月25日             

症例1

36歳，男性
健診チェック．
CT：両側肺野に辺縁明瞭な結節影．Halloを伴うものや，すりガラス単独のものもある．大小不同あり．分布はrandomか．縦隔に有意なリンパ球の腫大なし．

R/O

LC, Lymphoma
Infection: fungal, septic emboli
GPA，amyloidosis，Castleman`s

sIL-2R  2569 U/ml，HTLV-I COI 26.3COI

組織：CD2+, CD3+, CD4+, CD25+, CD7(-), CD20(-)
その後末梢血に異型リンパ球　4%⇒10%
診断は急性型成人T細胞リンパ腫

症例2  

89歳，女性
貧血の精査目的にて入院．胃潰瘍，胸部異常陰影を指摘．胃潰瘍の治療を行うも貧血の改善なし．
WBC 5100 (Neu 79.2%, Ly 21%)，Hb 6.2，ALP 225，CRP 4.25，sIL-2R 1690，QFT陽性
胸部CT：両側肺野にびまん性の粒状影，読影者はperilymphaticと読んだが，randomでもよい画像．
Miliary TB，Sa症，HP，薬剤性，Lymphoproliferative disorder
抗酸菌塗抹，結核菌PCR陰性⇒経過観察としたところARDS・・・とくればmiliary TBか．ARDS発症後治療開始するも短期間で死亡．

地方会の症例報告をみていると，治療開始後にARDSをきたし死亡するcaseもある．いつどの段階でどんな状態の患者に治療を開始すれば救命できるのか？ほんとに難しい．

第399回熊本チェストカンファレンス

2015年9月24日　熊本大学にて

症例1   
82歳，男性
右季肋部から心窩部の疼痛．38℃の発熱，WBC 10500，CRP 11.7
左S10に直径約6cm大の腫瘤影，辺縁は壁側胸膜側が比較的smooth，周囲に浸潤影．
造影CTでは周囲がenhance，内部は不均一？
肺内か，肺外か
肺外ならSFTや炎症性偽腫瘍など
その他
腫瘍（肺がん），sequestrationなど
⇒
診断は肺多形癌
cT2bN0M0 stage IIA
肺多形癌は，全肺腫瘍の0.1-0.3%を占める稀な腫瘍．
1999年WHO分類第3版，2003年肺がん取扱い規約に新たに表記されるようになった．
化学療法，放射線治療に抵抗性．

症例2

47歳，男性
CT健診で胸部異常陰影を指摘．自覚症状なし．
既往歴：25歳時交通事故で脾臓摘出．
採血検査：腫瘍マーカー，真菌抗原も含め異常なし．
胸部CT上左S10に雪ダルマ上の辺縁smooth，境界明瞭な腫瘤影．縦隔条件では横隔膜に底辺を有する腫瘤．
診断は既往歴がヒント．
Thoracic splenosis
外傷や外科的手術による脾損傷が異所性自家移植をおこしたもの．
左胸腔に限局し，胸膜に底辺を持つ円形の腫瘤．
自覚症状はほとんどの症例で認めない．
診断にはほとんどが侵襲的検査不要．99mTc-スズコロイドシンチが有用．

http://www.jrs.or.jp/quicklink/journal/nopass_pdf/ajrs/002060846j.pdf

第390回チェストカンファレンス

2014年11月27日

 

教育症例

70歳代の男性．ペースメーカー装着．

X年11月咳嗽にて他院受診．肺機能上軽度の閉塞性障害．LVFX処方にて軽快．
X+1年1月咳嗽にて再度他院受診．LABA開始．時々咳嗽の増悪があり抗菌薬処方にて軽快していた．
X＋１年4月湿性咳嗽にて受診．LVFX+EM処方．
4月の胸部CT：両側肺尖部胸膜直下に多発結節影，左主気管支より末梢にかけて気管支の壁不整と狭小化．Lt B6気管支が見えない．リンパ節腫大なし．
WBC 6090, CRP 3.75
→その5か月前，11月の胸部CT　主気管支の所見はない．Lt B6狭小化，Lt S6に小葉中心性粒状影．
診断は気管支結核．

 症例2

70歳，女性

胸部異常陰影精査．

右上葉にmixed GGO (part-solid nodule)．SUV max 1.8

右甲状腺は多房性のcyst，一部石灰化あり
単純CT縦隔条件にて左房内にmass
右上葉の陰影はCTガイド下生検にてadenocarcinoma疑い．
左房の病変は粘液腫．
甲状腺は右が濾胞腺腫，左は腺腫様甲状腺腫
Myxomaの診断が遅れたー造影CTにて診断に至ったとのこと．画像をよく読もう！

 症例3

61歳，女性

検診チェック．
既往歴：1歳　眼結核？
胸部単純X線では，左下肺野にmass様陰影．側面では背側か？胸部CTにて胸膜に連続する陰影．造影CTにて線上の血管陰影が見える．骨融解像など周囲臓器への浸潤はなさそう．
鑑別診断
MPM, SFT, MFH, Lymphoma, 神経原性腫瘍，肺がん，IgG4関連疾患など
→診断はLymphoma
胸腔鏡にて診断．第9肋骨部の表面に血管豊富な腫瘍性病変．
CD20 (+), Bcl-2 (+)，DLBCLの診断であったが，久留米大病理へ提出したところMALT lymphomaの診断．ちなみに本症例のsIL-2Rは210U/mlと低い．MALTだから？
胸壁原発のMALT lymphomaは稀．
治療はMALT lymphomaとして，まずradiationを施行．効果を見てR-CHOPを行うか検討．

臨床血液2013より

胸壁悪性リンパ腫の分類

①PAL
②PEL（原発性体腔液性リンパ腫）
③慢性膿胸のない胸壁発生悪性リンパ腫

③について・・・13例中10例がDLBCL, EB (-).

 

第389回チェストカンファレンス

2014年9月25日　熊本大学医学部にて
症例 74歳，男性
労作時呼吸困難，夜間の乾性咳嗽．
元理容師，鶏糞肥料使用歴あり．喫煙：current smoker, 15本x44年．SpO2 90% (RA)，両側下肺野(R<L)でfine crackles聴取．
LDH 256 IU/l，KL-6 4844 U/ml，SP-D 558 ng/ml，CRP 2.6 mg/dl，VC 1.67L, %VC 60%, FEV1 1.28⇒%FEV1のデータがない．おそらく閉塞性障害も加わっているのだろう．%DLco 39.6%．
CT画像は，両側上から下肺野にすりガラス影．肺内に気腫性または嚢胞性変化著明．右横隔膜ｃ直上はspareされる．
鑑別疾患はHP, EP,TB, LCH, IIPsではDIP, RB-ILD, LIP etc
結局気腫か？嚢胞か？が問題．
演者のスライドに示された画像からは明らかに嚢胞．⇒とすればLCHが疑わしい．

BAL：総細胞数の増加，マクロファージ57%，Ly 10.8%，Neu 21%，Eos 6%, CD4/8 0.83，ヘモジデリン貪食マクロファージ（＋）

VATS肺生検：CD1a (+), Langerin (+), S-100 (+)
Skull, 頸椎Xp:溶骨性変化あり．

診断はLCH

多臓器型LCHと単一臓器型LCHがある．
高齢者は珍しいが，時に認められることもある．


pLCHに関する当ブログの記録
http://edukobiyori.blogspot.jp/2013/03/3210.html

武村先生の病理のレビュー
https://www.jstage.jst.go.jp/article/jjsogd/29/1/29_88/_pdf

LCHの画像診断
肺ランゲルハンス組織球症の画像診断

症例65歳，女性
検診にて胸部異常陰影を指摘，自覚症状なし．喫煙歴なし．
画像：左肺門bronchovascular bundleに添った浸潤影．左majour fissureの肥厚．左B3の内腔は狭小化．閉塞はしていない．右肺門は？？縦隔リンパ節の腫脹なし．
気管支鏡検査：血管怒張　左上幹，右気管支もあり．
PET　左肺に取り込み．R<L．

診断は肺MALTリンパ腫．
BFにてbiopsy施行．CD20陽性，CD5陽性，MIB-1 index　10%以下．
画像を読めば，リンパ路との関連が強いことがわかるのだが・・．画像の分布を正確に読むことが重要とあらためて考えさせられた．
肺MALTリンパ腫⇒既存の肺構造を保ちながら陰影拡大．
R-CHOP6コースで陰影改善．

COPD増悪に対するtriple therapy(ICS/LABA/LAMA)継続群とICS減量中止群の効果．

Withdrawal of Inhaled Glucocorticoids and Exacerbations of COPD
NEJM 2014;371(14):1285-1294.

WISDOM (Withdrawal of Inhaled Steroids during Optimized Bronchodilator Management) trial

Abstract

背景
重症COPDで増悪を繰り返す患者において，長期作動性気管支拡張薬にICSを追加する治療が推奨されている．しかしLABAとLAMAに加えICSを追加するbenefitについては十分には明らかにされていない．
方法
12か月の二重盲検並行群間試験．2485例の増悪歴を有するCOPD患者に6週間のrun-in periodを設け，Triple therapy (ICS/LABA/LAMA，ICSは1,000μg/day)を行い，その後以下の群に無作為に割り付けた．
①    Continued triple therapy．（ICS継続群）
②    12週かけて3段階でICSを減量，中止する．（ICS中止群）
Primary end pointは最初に中等症，または重症のCOPD増悪を起こすまでの時間．
スパイロメトリーの所見と健康状態，呼吸苦もまたモニターした．
結果
ICS継続群と比較して，ICS中止群は，最初の中等症から重症のCOPD増悪について，あらかじめ非劣性のクライテリアである，95%信頼区間の上限である1.2以下であった（HR, 1.06; 95% CI, 0.94 to 1.19）．ICSが完全に中止となる18週において，ベースラインからのトラフFEV1の低下はICS中止で継続群と比較して38 ml以上であった(P<0.001)；52週では両群の差は43mlであった(P=0.001)．ICS中止群において呼吸苦の変化はなく，健康状態の変化はわずかであった．

対象
40歳以上で，former smokerまたはcurrent smoker (10 pack-years以上) 経口ステロイドの使用は不可．SABAの頓用吸入は可．去痰剤，キサンチンの使用は可．
気管支拡張薬吸入後FEV1<=70%，%FEV1<=50%
スクリーニング前の12か月間に少なくとも1回COPDによる増悪が記録されている．
 
triple therapy（ICSはmaximal dose，FP 1,000μg/day）を6週間．
その後無作為に2群に割り付け12週の治療．

＊中等度の増悪の定義
COPDに関連した下気道症状の増加，またはそのような症状が2回以上新たに出現．そして一つの症状は，少なくとも3日以上続き，医師が抗菌薬，全身性ステロイドのいずれか，または両方を処方した場合．
＊重度の増悪の定義
緊急ケアユニットに入院が必要な増悪．
症状出現日はCOPDの症状が最初に記載された日．

Secondary end point

最初に重度のCOPD増悪をきたすまでの時間，中等度から重度のCOPD増悪の数，肺機能　におけるベースラインからの変化（FEV1, FVC, PEFR）．

健康状態はSGRQで評価．

重症または最重症患者において，LABA, LAMAを有するレジメンにICSを加えることのbenefitについては，適切なパワーを有した研究がなく不明なままである．

吸入ステロイド中止により増悪しやすいと考えられるサブグループを抽出し，最初の増悪に関する影響を調べたが，どのサブグループもICS中止群と継続群で有意差はなかった．

 

問題点

ICSを段階的ではなく，一度に中止した場合は，今回と同じ結果が得られるか？ICS中止前にtriple therapy (maximal therapy)を6週間行う必要があるか？

 

このトライアル（と他の研究）から得られた所見

ICSは増悪の予防よりもむしろ症状の改善に基づいて処方されるべき．

重症患者であってもICS中止は増悪のリスクを増加させない．