第375回熊本チェストカンファレンス定例会
教育症例：朝日野病院
63歳．弁当を食べた後嘔吐，下痢を繰り返し，その後胸苦しさ出現．．
BP 104/68，PR 91/min, BT 37.7℃
血液データはWBC，LDHの上昇．BGA PaO2低下．
胸部単純X線：縦隔の拡大と，気管周囲の透亮像．
胸部CTにて皮下気腫，縦隔気腫，右胸水貯留．気胸はごくわずか認める程度．
答えは予想通りBoerhaave syndrome（特発性食道破裂）．
縦隔内限局型，胸腔内穿破型．右胸水の割合は数%．
Emergency疾患なので注意！
症例提示
症例1熊本大学放射線科
51歳，女性．胸腔内前胸壁にextrapleural sign陽性の境界明瞭で辺縁整なtumorあり．
鑑別診断は
MPM（限局型），SFT，neurinoma，hemangioma, 肉芽種性病変（TBを含む）など．
CT ：腫瘤内CT値は平均23.2 HU, 石灰化なし，MRI T1WI 筋より高信号，脂肪抑制T1WIで抑制されない．T2WI 筋より高信号，DWI 一部高信号，ADC値周囲組織より上昇，拡散制限乏しい．Dynamic study 徐々に増強される．FDG-PET SUVmax=1.3の軽度集積．
これらの所見から①線維化組織が豊富？，②血流は入り込んでいる（しかしhypervascularではない），③脂肪抑制のデータより脂肪成分は少ない
症例3
熊本地域医療センター
53歳，男性
既往歴にBA（無治療）．感冒様症状後の呼吸苦．肺炎疑いにて入院．
聴診所見はwheezes．
WBC 12900，CRP 1.02，TP 8.6，IgG 3526，ANA陰性，抗SS-A, SS-B陰性，sIL-2R 969
画像は粒状影，perilymphatic distribution，mediastinal lymphadenopathy （癒合傾向なし），気管支壁肥厚．
鑑別診断：Sa症，PLC，lymphoma，myeloma，pneumoconiosis，AEP，IgG4関連疾患，Castleman`s disease，肺水腫，膠原病関連肺疾患，肺水腫など
BALはCD4/8=0.82, Ly 52%, TBBにて plasma cell+Eos, plasma cellはIgG4陽性,CD138陽性
→腹部CTの読みができていなかった．左腎盂および腸骨動脈・下行大動脈周囲の軟部陰影あり．
血清IgG4は1320 mg/dLと著明に増加．
答えはIgG4関連疾患．
後腹膜線維症はよく知られているが，「左腎盂および腸骨動脈・下行大動脈周囲の軟部陰影」→IgG4関連疾患を思い浮かべることができなかった．
●総説→plaza.umin.ac.jp/~s-igaku/DATA/60_04/60_04_02.pdf●NEJM総説→http://edukobiyori.blogspot.jp/2012/05/igg4n-engl-j-med-2012366539-51.html
Discussion
PSL 5mg/day服用中．減らすとIgG4上昇．
Steroidはいつまで続けるか？
症例4
熊本大学呼吸器内科84歳，男性
時々咳が出るようになった．3ヵ月後近医受診．右下肺野に腫瘤影を指摘．紹介．WBC 6900/μL, CRP 4.82 mg/dL，β-D glucan上昇なし，アスペルギルス抗原陰性，クリプトコッカス抗原陰性，プロカルシトニン 0.08, sIL-2R 884
画像はrt S6-S9にかけてすりガラス影，結節影
鑑別診断：感染症 Actinomycosis,
Nocardiosis, 抗酸菌症，LC,
lymphoma
経過：rt B6よりTBLBにてmalignancy陰性，擦過，洗浄いずれも陰性
ところがrt S6組織のGrocotto染色にて糸状菌を認めた．多核巨細胞，好酸球浸潤あり．さらにアスペルギルス沈降抗体陽性であった．
答えは肺アスペルギルス症．
Discussion
IPA, CNPAなどどのような疾患の範疇に入るのか？．多核巨細胞はどのようなタイプのものか（たとえば異物＝誤嚥に対する反応？）さらに，このようなimmunocompetent patientにアスペルギルス症が発症する頻度は？