肺の血管炎②

再びblue journalより
The Pulmonary Vasculitides

AJRCCM 2012;186:216-224.

c-ANCAs are associated with specific autoantibodies directed against proteinase-3 (PR3),  and autoantibodies against proteinase-3 may be measured via a separate ELISA.

Both c-ANCA and PR-3 antibodies are closely associated with GPA with 85–90% sensitivity and 95% specificity for generalized active disease (43, 44).

c-ANCAとPR-3 抗体はGPAと密接に関連しており，全身性活動性疾患に対する感度は85-90%であり，特異度は95%であった．

p-ANCA/myeloperoxidase positivity has a sensitivity of 50–75% for MPA and 35–50% for CSS (46, 47). Thus, a positive test is helpful, but a negative test does not exclude the disease. Indeed, ANCA-associated vasculitis need not be associated with a positive ANCA in any individual patient.

MPA診断に関してp-ANCA/myeloperoxidase陽性は，感度50-75%，CSSに関しては35-50%である．すなわちAAVは全例でANCA陽性なのではない．

 肺の血管炎に対する治療の2つのphase

(1) an induction of remission phase, in which more aggressive therapies are used to induce remission of an active vasculitis, and (2) a maintenance of remission phase in which therapy is deescalated to reduce the potential for adverse side effects but is still　sufficient to keep the disease in remission.
→従って重症度を決めることが重要．

リスクを層別化したシステムとして，EUVAS分類がある．これはTable 2に示される6つのカテゴリーに分けられる．すなわち，(1) limited, (2) early, generalized, (3) generalized active, (4) severe, (5) refractory, and (6) remissionである．

重症度/リスク層別化の別のアプローチとして，Five Factor Score (FFS)がある．これはもともとMPA, PN, CSSの患者に有用であったが，最近ではGPAの患者を含むコホートに有用性が示されている．(1) age 65 years or more, (2) renal insufficiency, (3) cardiac involvement, (4) gastrointestinal involvement, and (5) the absence of upper airway (i.e., ear, nose, and sinus) involvementの5項目で，それが存在すると+1点が与えられる．2点以上の死亡率は40%で，よりaggressiveな治療が必要である，一方0点の時は9%の死亡率で，治療はあまりaggressiveでなくてよいことが述べられている．

Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS, version 3.0)は，血管炎の疾患活動性を，客観的かつ再現性のある，定量的スコアリングを行うものである．

Vasculitis damage index も同様に血管炎の障害を定量的にスコアリングすることができる．