ステロイド1mg/kg/day+TAC
何故TAC? studyがある。保険適応あり。
※PSL+CcA（保険適応外）
関節の伸側面に注意。ケブネル現象
mechanic`s hand 抗ARS抗体陽性例
抗ARS抗体はPM/DMの30%に陽性。
Jo-1 抗EJ PL-7 PL-12 KS OJ
ILD 84-97% 76-93% 89-94% 100%
筋炎 17% 7%
ASS-ILDの予後は良好。
ASS-ILDの画像はNSIP or NSIP with OPパターンが多い。UIPは０％（自験例）。
抗PL-7陽性例、PL-12陽性例は再燃しやすい。
抗MDA-5抗体
CADM, RP-ILDの合併が多い。生存率は40%。
速やかに治療。3剤→救命率の改善。75% vs 25%（コントロール）
抗MDA-5抗体は外注。結果が遅れる。
皮疹は皮膚潰瘍、手掌紅斑、爪周囲紅斑、出血斑など血管炎様皮疹。皮疹のみで治療を開始。IIPではほぼ陰性。
秋から冬季の発症が多い。川沿い、非都市部に多い。日本は他国よりRP-ILDが多い。74% vs 32.5%
CT画像は分類不能型パターンが多い。
予後不良因子（90日死亡）。抗体価、血清フェリチン＞500-1600ng/ml
JAMIコホート リスク因子
steroid+TAC+IVCYを一刻も早く！
SSc
限局性→皮膚のみ・・・限局性皮膚硬化型など
全身性→呼吸器科が診るのは全身型
皮膚硬化はすぐに出現するものではない
参考までに・・・2019年呼吸器学会総会ランチョンセミナー
演題１
多発筋炎・皮膚筋炎に合併する間質性肺炎の治療戦略
MDA5+
Respir Med Case
Rep
必ずしもDADではないという報告
しかしDADを呈するものは予後不良
UIP NSIP ALI(NSIP+OP) DAD
ARS ▲ ◎ ◎
MDA5+ 〇 〇
ARSの病理はNSIPまたはNSIP+OP
＜抗ARS抗体陽性筋炎＞
初期よりTAC併用したステロイド療法
早めにステロイドは減量。10mg/dayが維持量。
すべて予後が良いのか中期的にみると線維化進行
治療反応良好な症例は、先に減らすのはステロイド。
MDA5抗体陽性筋炎
フェリチン高値群が低値群よりILDは重症
症例提示 Respir Med
Case Rep 2016 May
30代女性のDM
Non-DAD type
PDN+TACの2剤で改善。維持可能。
53歳女性
VVECMO VT200で管理
まとめ
抗ARS抗体陽性例は再燃が多い
演題2
間質性肺炎合併多発筋炎・皮膚筋炎（PM/DM-ILD）に対する治療
自己抗体と予後因子による治療戦略
（京都大学膠原病内科）
特発性炎症性ミオパチー IIM
PM/DM ILDあり74%→ARSが5.3%、MDA5が32%
Jo-1 PL-7
PL-12 EJ KS
OJ がmajor 。他は症例報告レベル。
抗ARS抗体陽性 IPが95%。IP先行症例あり。初期治療によく反応するが再燃してくる。
Jo-1よりもnon Jo-1が予後不良。
PL-7 予後不良因子 PR-ILD
3年以内にステロイドが減らせない（<8.5mg/dayにならない）。ステロイドに免疫抑制剤を加えたほうが予後が良い。早期併用が良い。
抗MDA5抗体 ピコルナウイルスを認識する。
手掌側のゴットロン徴候
アジア人 ILD 80-90% RP-ILD
50-55%
以前6か月以内に約半数が死亡していた
血球減
フェリチン値と抗MDA5抗体価はよく相関する。
何故3剤併用？
生存例と死亡例
呼吸不全が出現してからは救命困難
早期免疫抑制剤を使用する
1.PDN 1mg/kg/day
2.TAC 12hrトラフ10-12ng/mlを目標
3.IVCY 1-6回までは2週間ごと 計10回
6か月をこえてフェリチン値が下がってくる
3剤併用ではCMVの再活性化が多い。2週間ごとのアンチゲネミア測定。
プラズマフェレ―シスも有効か
3剤併用後寛解期の治療。3年以上経過すると半数はTACを中止できる症例もある。ステロイドを中止できる症例もある。
PM/DM with ILDの治療方針
抗ARS抗体陽性→PDN+TAC 長期にわたりfollow up
抗MDA5抗体陽性→PDN+TAC+IVCY 同上
どちらも陰性→ステロイドを中心とした従来の治療が主
第1日目の症例検討会
Case 1 PPFE
年齢が若く、胸郭変形無し、胸膜直下の病変も顕著ではない印象だが、
会場はPPFEだろうという雰囲気で進行。
Case 2 Sa症＋肺がん
皮下の腫瘤より肉芽腫を認め、肺内腫瘤影＋胸膜の粒状影。→肺病変（BFでは確定診断できず）はSa症によるものと考えて経過観察でもよさそうだが・・・・。外科にopeを依頼し、腫瘤影は肺癌、胸膜の多発病変は肉芽腫の診断となった。
何故経過観察としなかった点に興味を持った。以前同様のcaseがあり、in opeとなった苦い経験があったとのこと。
第1日目の症例検討会
Case 1 PPFE
年齢が若く、胸郭変形無し、胸膜直下の病変も顕著ではない印象だが、
会場はPPFEだろうという雰囲気で進行。
Case 2 Sa症＋肺がん
皮下の腫瘤より肉芽腫を認め、肺内腫瘤影＋胸膜の粒状影。→肺病変（BFでは確定診断できず）はSa症によるものと考えて経過観察でもよさそうだが・・・・。外科にopeを依頼し、腫瘤影は肺癌、胸膜の多発病変は肉芽腫の診断となった。
何故経過観察としなかった点に興味を持った。以前同様のcaseがあり、in opeとなった苦い経験があったとのこと。
