2019年3月2日
九州びまん性肺疾患カンファランス
Case1 大量喀痰を伴う難治性びまん性肺疾患の一例
画像より①CHP、②浸潤性粘液癌、③リンパ増殖性疾患
酒造会社広報
画像：上葉は小葉内網状構造と粒状結節影、小葉間隔壁肥厚、胸膜に一致した粒状影→perilymphatic。右下葉は非区域性のconsolidation
Chest 2016;149:1473-1481
癌としては上葉の陰影が説明できない。小葉中心性粒状影はほとんどない。右下葉の病変はCHPとしては合わない。
腺癌としては上葉の陰影が説明できない。
CHP compatible
Chironic IP + Infection suspected Neu集簇は局所的。
Case 2 気胸を繰り返す若年性間質性肺炎の一例
14歳
2歳時にMDSにてHLA一致非血縁間骨髄移植の既往あり。
全身radiation照射の既往もある。
Chest Xp 横隔膜挙上。
%VC 40%、%DLco 32%、FEV1% 90%、FEV1 1.03L/min
吸気呼気CTにてair trappingなし。広義間質の肥厚所見、胸膜直下の無気肺様硬化像あり。BVB肥厚、PAの拡張あり。
診断
Air-leak syndrome after allo-HSCT
移植後100日以降に
BOS、EP、PVOD
AJRCCM 2011;183:1262-1279
Modern Pathology PPFE
JJR 2011;29:116-128
Noninfectious lung injury
IPS（idiopathic pneumonia
syndrome）、LOPIE
LONIPC (遅発性非感染性肺合併症late-onset noninfectious pulmonary complications, LONIPC)に起因するALS (air leak synd.)
PH (PVOD/PCH)
BO
組織
Supleural fibroelastosis
病理
Major >2+
Pluroparenchymal and airway centered
fibroelastosis
Constrictive bronchitis
Respiration 2019
Chronic GVHDによるfibroelastosis内にinterstital airを認めこれからBlebに発展する（気胸の要因）
Medicine case reports 2019 ZP Oo et.al
活性化されたドナーT細胞→上皮を攻撃し上皮障害→上皮剥落→サーファクタント消失→fibroelastosisのstory
VC 1.16Lであったが4か月後には0.89Lに低下。HOT導入、脳死肺移植レシピエント登録
Case 3
薬剤性肺炎を疑われ、ステロイド治療後も増悪を続けた多発する浸潤影を呈した一例
76歳女性、プラセンタの使用歴
画像は胸膜を底部に凸の浸潤影。Hallo signあり。陰影は癒合傾向。外に凸→OPは逆。
画像からの鑑別疾患：粘液産生性腺癌―promary or 膵、卵巣からのmeta（当初下肺野優位は血行性転位を示唆する）。次いで>>ML
Mucinous adenocarcinoma それほど痰が出ないことが多い。
組織はCK7陽性、CK20陰性、TTF-1陰性、NAPSIN A 一部に陽性
2017年分類 Invasive mucinous
adenocarcinoma
旧分類 Bronchioloalveolar carcinoma
本症例は膵に嚢胞性病変あり。
Metaかprimaryか
連続性なし。肺原発？EGFR陽性はまれ。
画像診断は明らかに悪性を疑うとのことであった。
