http://edukobiyori.blogspot.jp/2012/12/antisynthetase-syndromemgh-medical.html
ERJに肺高血圧症に関する報告があったので掲載する．
Pulmonary hypertension in antisynthetase syndrome: prevalence, etiology and survival.
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Antisynthetase症候群（ASS）は、様々な抗-tRNA-合成酵素抗体を伴った筋炎と間質性肺疾患（ILD）の合併によって特徴づけられる。
肺高血圧症（PH）の発生、病因と予後はまだ評価されていない．
203人の連続した患者において、超音波心臓検査（TTE）と右心カテーテル法（RHC）の結果を、臨床生物学的、形態学的，および機能的なパラメータを考慮しつつ、後ろ向きに分析した。
PHの定義はESC/ERS 2009ガイドラインに基づいた。そして、重篤なPHは平均肺動脈圧（mPAP）＞35mmHgと定義された。
TTEにてPHは47例（23.2%）で疑われた．possibleがn=27（13.3%）、likelyがn=20（9.9%）であった．
RHCは21例の患者で行われた。5例でPHが除外され、16例（7.9%）で前毛細血管性PHを確認した。
すべての症例においてILDとの関係があったが、前毛細血管性PHは重症が13例（81,3%）（平均mPAP：46±9mmHg）であり，しばしば低い心係数（平均2.3±0.8l/分/m2）と高いFVC/DLCO比率（2.5±0.6）に関連した．
PHは明らかに低い生存と相関し（p < 0.001），3年生存率は、58%であった．
ASSにおけるPHの発症は、有意で予後を劇的に悪化させる。
系統的にILDと関連するにもかかわらず、PHは通常重症であった．そのことは特異的な肺血管性病変を示唆した。
PH-ILDを有するこれらの患者の81.3%は重篤なPH（mPAP＞35mmHg）を示した。そして、それは肺実質病変と不釣合いである．⇒ASS関連のPHは一部，特異的肺血管病変が関与した可能性が示唆される．
