第376回熊本チェストカンファレンス定例会
症例１
60歳代，女性．胸部異常陰影精査目的に胸部CT施行し，前縦隔腫瘍を指摘．
内部は不均一な円形の腫瘤．造影すると周囲が非常にenhanceされるのが特徴．内部はlow．液体が存在しているようにも見えるが・・・．
前縦隔腫瘍の鑑別診断
thymoma, thymic cancer, germ cell tumor, malignant lymphoma（discussionには出てこなかったが・・），mediastinal goiter
造影効果が高い腫瘍は何か？が重要になる．
⇒血流が豊富な腫瘍と考え，生検は行わず切除術を行った．
答えは迷入性甲状腺腫aberrant mediastinal goiter
（参考）
https://www.jstage.jst.go.jp/article/jacsurg/24/2/24_2_195/_pdf
甲状腺と連続性のない迷入性甲状腺腫は非常にまれ．甲状腺機能異常をきたすことも少ない．本症例も正常．
症例2
毛包性ムチン沈着症の診断にてステロイド内服中（PSL10mg/day）の20歳代，女性．dry cough, 頸部リンパ節腫脹，微熱出現．
顔面，上背，上肢に丘疹，結節散在．
採血データ Eosの増加 4260/μL，LDH 634U/Lと上昇．
全肺野にすりガラス影，粒状影を認める．小葉間隔壁肥厚あり．⇒呼吸不全となる．すりガラス影(geographic appearence)，右下肺野に強いdense consolidation，粒状影
画像はperilymphatic distributionと思うが・・
鑑別診断
感染
viral, 非定型，結核（⇒ARDS），PCP
非感染
Lymphoproliferative disorders
Sa症，Castleman`s disease
ML,
HTLV-I associated
その後の検査
sIL-2R 12000 U/mLと著増．HTLV-I陰性．BALF; Ly 80.5%（異型Ly 60.5%），CD4/8= 25.93, TBLB; 細気管支周囲にTリンパ球浸潤．TCR Cβ1/Jγ再構成あり．
診断はmycosis fungoides (MF)
皮膚原発のT cell由来ML，肺病変は通常terminal stageで出現．本症例のようなcaseはまれ．
ステロイド投与⇒EPOCH療法開始．
肺病変はMFの（直接）肺浸潤と考えられた．
ステロイド投与が経過や，症状，画像所見を修飾していた可能性がある．
（参考）
http://www.derm-hokudai.jp/textbook/pdf/22-09.pdf
熊大呼吸器外科，森都総合病院
