New Engl J Med 2012; 366: 259-269.
68歳，女性．
Poland syndrome (agenesis of the right breast, pectoralis muscle, and the third and fourth costal cartilages)があり，28年前に右乳房へのsilicone implantの既往あり．入院5年前にgranulomatous polyangitis (Wegener's granulomatosis)と診断，ブドウ膜炎と肺出血による呼吸不全にて，挿管．以後azathioprineとST合剤にて加療．症状改善し，治療開始5か月後にはMPO-ANCA陰性となる．
入院9か月前に，胸部implant部の痛みが出現．saline implantに入れなおしたが，症状改善せず，入院7か月前にimplant除去．入院3週間前に胸壁形成術を行った．更に入院5週間前には労作時呼吸苦と観血的背部痛出現．ANCAは陰性．
入院後撮影された胸部CTにて，多発性の境界不明瞭なGGOやconsolidationを認め，結節性陰影の周囲にground-glass haloを認めるものもあった．胸水は両側に認められ，右のmajour fissure内にloclated effusion．また胸膜や，胸膜直下に多発性の結節あり．
入院後さまざまな抗菌薬投与を行ったが，呼吸状態増悪．入院3日目に挿管.ICU入室．そこで気管支鏡検査を行い，右中葉のBALF回収．血性（ヘマトクリット3%，refference range, 0）で，白血球分画では好中球の増多あり．またhemosiderin-laden macrophageも認められた．fungal infectionを疑う所見はその時に得られなかったが，気管支鏡検査後liposomal amphotericin Bを開始．入院10日目，3日目に行ったBALFのガラクトマンナン抗原indexが1.03 (negative test, <0.5)であることが判明．入院13日目にBALFよりaspergillusが分離された．VCZ開始．入院15日目に死亡．
画像
①右胸壁の病変
②肺病変
まず分けて考えてみるべきであろう．
①の鑑別診断
感染症
NTM (M chelonae, M fortuitum)が最も疑わしい？，その他aspergillus感染，actinomycosisなど．
Vasculitis
ステロイドやcyclophosphamideに対する反応がない，ANCAが陰性であるなど，やや所見は弱い？
悪性腫瘍
breast cancerは画像所見から考えにくい？breast implant capsuleと悪性腫瘍との関係→まれな腫瘍が多い．たとえばanaplastic large-cell lymphoma．しかしこの腫瘍は本症例と異なり，胸壁に浸潤しない．次に考えらえるのが，mesenchymal tumorであり，fibromatosis，やさまざまなsarcoma．sarcomaの中ではangiosarcomaが可能性として最も高い（出血性の胸膜，肺転移をきたす可能性もある）．
②の鑑別診断
CT hallo signをきたす疾患
invasive aspergillosis （最初にこの疾患で報告された）
angioinvasiveなプロセスをきたすものは同様の病変を呈する．
すなわち，他の真菌感染，出血性の腫瘍（angiosarcoma, choriocarcinoma, melanoma,osteosarcoma, renal-cell carcionma, Kaposi's sarcoma）や，非腫瘍性のものとして肺の脈管系を傷害するANCA関連血管炎．
また非出血性のプロセスでも，同サインをきたすことがある．すなわち，結節性の肺病変から周囲の肺実質に浮腫や，細胞浸潤を生じた場合である．
検査成績
血清1,3-β-D-glucan
invasive fungal infectionの診断に用いた場合，感度64%，特異度84%．一方
ガラクトマンナンアッセイ
1,3-β-D-glucanと比較し，aspergillus speciesから産生される細胞壁構成成分によりspecificである．
本症例では，血清検査は2回とも陰性で，BALF検体は2回とも陽性であった．この違いは，BALF検体の方が少し感度が高くなるためと考えられる．（血清：感度71%，特異度89%，BALF：感度88%，特異度87%, カットオフ値を>0.5とした場合）．
thrombocytopenia
angiosarcoma→Kasabach-Meritt syndrome?
などが議論．
病理診断は
breast implant -associated angiosarcoma with pulmonary metastasis
Invasive pulmonary aspergillosis
