2014年9月25日 熊本大学医学部にて
症例 74歳，男性
労作時呼吸困難，夜間の乾性咳嗽．
元理容師，鶏糞肥料使用歴あり．喫煙：current smoker, 15本x44年．SpO2 90% (RA)，両側下肺野(R<L)でfine crackles聴取．
LDH 256 IU/l，KL-6 4844 U/ml，SP-D 558 ng/ml，CRP 2.6 mg/dl，VC 1.67L, %VC 60%, FEV1 1.28⇒%FEV1のデータがない．おそらく閉塞性障害も加わっているのだろう．%DLco 39.6%．
CT画像は，両側上から下肺野にすりガラス影．肺内に気腫性または嚢胞性変化著明．右横隔膜ｃ直上はspareされる．
鑑別疾患はHP, EP,TB, LCH, IIPsではDIP, RB-ILD, LIP etc
結局気腫か？嚢胞か？が問題．
演者のスライドに示された画像からは明らかに嚢胞．⇒とすればLCHが疑わしい．
BAL：総細胞数の増加，マクロファージ57%，Ly 10.8%，Neu 21%，Eos 6%, CD4/8 0.83，ヘモジデリン貪食マクロファージ（＋）
VATS肺生検：CD1a (+), Langerin (+), S-100 (+)
Skull, 頸椎Xp:溶骨性変化あり．
診断はLCH
多臓器型LCHと単一臓器型LCHがある．
高齢者は珍しいが，時に認められることもある．
pLCHに関する当ブログの記録
http://edukobiyori.blogspot.jp/2013/03/3210.html
武村先生の病理のレビュー
https://www.jstage.jst.go.jp/article/jjsogd/29/1/29_88/_pdf
LCHの画像診断
肺ランゲルハンス組織球症の画像診断
症例65歳，女性
検診にて胸部異常陰影を指摘，自覚症状なし．喫煙歴なし．
画像：左肺門bronchovascular bundleに添った浸潤影．左majour fissureの肥厚．左B3の内腔は狭小化．閉塞はしていない．右肺門は？？縦隔リンパ節の腫脹なし．
気管支鏡検査：血管怒張 左上幹，右気管支もあり．
PET 左肺に取り込み．R<L．
診断は肺MALTリンパ腫．
BFにてbiopsy施行．CD20陽性，CD5陽性，MIB-1 index 10%以下．
画像を読めば，リンパ路との関連が強いことがわかるのだが・・．画像の分布を正確に読むことが重要とあらためて考えさせられた．
肺MALTリンパ腫⇒既存の肺構造を保ちながら陰影拡大．
R-CHOP6コースで陰影改善．
2014年10月30日木曜日
2014年10月29日水曜日
COPD増悪に対するtriple therapy(ICS/LABA/LAMA)継続群とICS減量中止群の効果．
Withdrawal of Inhaled Glucocorticoids and
Exacerbations of COPD
NEJM 2014;371(14):1285-1294.
重症COPDで増悪を繰り返す患者において，長期作動性気管支拡張薬にICSを追加する治療が推奨されている．しかしLABAとLAMAに加えICSを追加するbenefitについては十分には明らかにされていない．
方法
12か月の二重盲検並行群間試験．2485例の増悪歴を有するCOPD患者に6週間のrun-in periodを設け，Triple therapy (ICS/LABA/LAMA，ICSは1,000μg/day)を行い，その後以下の群に無作為に割り付けた．
① Continued triple therapy．（ICS継続群）
② 12週かけて3段階でICSを減量，中止する．（ICS中止群）
Primary end pointは最初に中等症，または重症のCOPD増悪を起こすまでの時間．
スパイロメトリーの所見と健康状態，呼吸苦もまたモニターした．
結果
ICS継続群と比較して，ICS中止群は，最初の中等症から重症のCOPD増悪について，あらかじめ非劣性のクライテリアである，95%信頼区間の上限である1.2以下であった（HR, 1.06; 95% CI, 0.94 to 1.19）．ICSが完全に中止となる18週において，ベースラインからのトラフFEV1の低下はICS中止で継続群と比較して38 ml以上であった(P<0.001)；52週では両群の差は43mlであった(P=0.001)．ICS中止群において呼吸苦の変化はなく，健康状態の変化はわずかであった．
対象
40歳以上で，former smokerまたはcurrent smoker (10 pack-years以上)
気管支拡張薬吸入後FEV1<=70%，%FEV1<=50%
スクリーニング前の12か月間に少なくとも1回COPDによる増悪が記録されている．
triple therapy（ICSはmaximal dose，FP 1,000μg/day）を6週間．
その後無作為に2群に割り付け12週の治療．
＊中等度の増悪の定義
COPDに関連した下気道症状の増加，またはそのような症状が2回以上新たに出現．そして一つの症状は，少なくとも3日以上続き，医師が抗菌薬，全身性ステロイドのいずれか，または両方を処方した場合．
＊重度の増悪の定義
緊急ケアユニットに入院が必要な増悪．
症状出現日はCOPDの症状が最初に記載された日．
NEJM 2014;371(14):1285-1294.
WISDOM (Withdrawal of Inhaled Steroids
during Optimized Bronchodilator Management) trial
Abstract
背景重症COPDで増悪を繰り返す患者において，長期作動性気管支拡張薬にICSを追加する治療が推奨されている．しかしLABAとLAMAに加えICSを追加するbenefitについては十分には明らかにされていない．
方法
12か月の二重盲検並行群間試験．2485例の増悪歴を有するCOPD患者に6週間のrun-in periodを設け，Triple therapy (ICS/LABA/LAMA，ICSは1,000μg/day)を行い，その後以下の群に無作為に割り付けた．
① Continued triple therapy．（ICS継続群）
② 12週かけて3段階でICSを減量，中止する．（ICS中止群）
Primary end pointは最初に中等症，または重症のCOPD増悪を起こすまでの時間．
スパイロメトリーの所見と健康状態，呼吸苦もまたモニターした．
結果
ICS継続群と比較して，ICS中止群は，最初の中等症から重症のCOPD増悪について，あらかじめ非劣性のクライテリアである，95%信頼区間の上限である1.2以下であった（HR, 1.06; 95% CI, 0.94 to 1.19）．ICSが完全に中止となる18週において，ベースラインからのトラフFEV1の低下はICS中止で継続群と比較して38 ml以上であった(P<0.001)；52週では両群の差は43mlであった(P=0.001)．ICS中止群において呼吸苦の変化はなく，健康状態の変化はわずかであった．
対象
40歳以上で，former smokerまたはcurrent smoker (10 pack-years以上)
気管支拡張薬吸入後FEV1<=70%，%FEV1<=50%
スクリーニング前の12か月間に少なくとも1回COPDによる増悪が記録されている．
triple therapy（ICSはmaximal dose，FP 1,000μg/day）を6週間．
その後無作為に2群に割り付け12週の治療．
＊中等度の増悪の定義
COPDに関連した下気道症状の増加，またはそのような症状が2回以上新たに出現．そして一つの症状は，少なくとも3日以上続き，医師が抗菌薬，全身性ステロイドのいずれか，または両方を処方した場合．
＊重度の増悪の定義
緊急ケアユニットに入院が必要な増悪．
症状出現日はCOPDの症状が最初に記載された日．
Secondary end point
最初に重度のCOPD増悪をきたすまでの時間，中等度から重度のCOPD増悪の数，肺機能 におけるベースラインからの変化（FEV1, FVC, PEFR）．
健康状態はSGRQで評価．
重症または最重症患者において，LABA, LAMAを有するレジメンにICSを加えることのbenefitについては，適切なパワーを有した研究がなく不明なままである．
吸入ステロイド中止により増悪しやすいと考えられるサブグループを抽出し，最初の増悪に関する影響を調べたが，どのサブグループもICS中止群と継続群で有意差はなかった．
問題点
ICSを段階的ではなく，一度に中止した場合は，今回と同じ結果が得られるか？ICS中止前にtriple therapy (maximal therapy)を6週間行う必要があるか？
このトライアル（と他の研究）から得られた所見
ICSは増悪の予防よりもむしろ症状の改善に基づいて処方されるべき．
重症患者であってもICS中止は増悪のリスクを増加させない．
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