進行性線維化を伴う間質性肺疾患
IPFは一般にFVCが年間約200ml低下する。
RAにおいてIP合併率が高くなってきている。理由は不明。IPを合併したRAは予後不良。RA-IP 5年生存率38%。生存期間中央値は2.9年。
RA-IPは思っていたより予後不良。
しかしすべてのRA-IPが進行するわけではない。
RA-UIPはIPFと同じく予後不良。
INBUILD試験
RA-IP Nintedanibが効く。他の抗炎症薬とどのように使用していくか。
抗ARS抗体陽性は免疫抑制剤併用の方が再燃がすくない。
抗MDA5抗体陽性例でも予後良好例が存在する。
慢性型、フェリチン＞500 いずれも全例生存。（フェリチン上昇はマクロファージの活性化と関連？）
